Giới thiệu

NHỮNG BỆNH U GAN Ở TRẺ EM

Mở đầu          Bệnh u gan ở trẻ em hiếm gặp. Các trẻ em trai thường bị ảnh hưởng nhiều hơn các trẻ em gái. Các khối u gan có thể là không ung thư (lành) hoặc ung thư (ác tính). Phần này đề cập đến các khối u gan ác tính. Gan          Gan là cơ quan lớn nhất trong cơ thể, và là cơ quan chính sản sinh ra nhiệt. Nó được bao quanh bởi một vỏ xơ và được chia thành nhiều phần được gọi là các thuỳ. Gan nằm ngang ở phần trên bụng và gan phải lớn hơn gan trái. Gan được bao bọc và bảo vệ khỏi các tổn thương thực thể bởi các xương sườn ở dưới.          Gan là một cơ quan có nhiều chức năng cực kỳ quan trọng. Một trong những chức năng đó là sản xuất ra các protein lưu thông trong máu. Một số loại protein giúp cho máu đông lại và ngăn chặn sự chảy máu quá mức, trong khi đó các protein khác cần thiết để duy trì sự cân bằng dịch trong cơ thể. Gan còn phá huỷ các chất có hại, và tiêu huỷ những sản phẩm thừa không cần thiết của cơ thể, vì vậy chúng có thể được đào thải ra ngoài trong nước tiểu hoặc phân.          Gan còn chịu trách nhiệm trong việc phân giải thức ăn có chứa hydrat- cacbon (các loại đường) và các chất béo, vì chúng có thể được cơ thể sử dụng để tạo ra năng lượng. Gan chứa đựng những chất như glu-co và các loại vitamin và những chất này có thể được cơ thể dùng đến khi cần thiết. Gan còn sản xuất ra mật, một chất phân giải các chất béo trong thức ăn, vì vậy chúng có thể được hấp thu qua ruột.          Gan được nối với ruột non (tá tràng) bằng một đường ống, được gọi là ống mật. Đường ống này đưa mật do gan sản xuất ra đến ruột.          Gan có khả năng hết sức ngạc nhiên là tự hồi phục. Nó có thể hoạt động bình thường, thậm chí nếu chỉ có một phần nhỏ của gan còn làm việc được. Ung thư gan          Ung thư gan có thể là nguyên phát hoặc thứ phát. Những ung thư gan nguyên phát bắt đầu trong gan và những ung thư gan thứ phát đã lan tràn vào gan từ một bộ phận khác của cơ thể. Bài này chỉ nói về ung thư gan nguyên phát ở trẻ em.          Ung thư gan nguyên phát có hai loại chính: + U nguyên bào gan thường xuất hiện ở trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh này hiếm gặp. + Ung thư biểu mô tế bào gan. Loại này hiếm gặp và thường xuất hiện ở trẻ em lớn. Nguyên nhân của những khối u gan          Nguyên nhân của hầu hết các khối u gan nguyên phát ở các nước Phương Tây chưa được biết rõ. Tuy nhiên, ở những vùng khác của thế giới, ung thư biểu mô tế bào gan thường có liên quan đến sự hiện diện của sự nhiễm khuẩn gan. Ví dụ, ở nhiều quốc gia nơi có nhiều bà mẹ thường bị mắc  bệnh viêm gan B và việc tiêm chủng không dễ dàng có được để tiêm cho con họ vào ngay sau đẻ. Những đứa trẻ bị nhiễm bệnh viêm gan B có nguy cơ cao phát triển bệnh ung thư nguyên bào gan vào giai đoạn tuổi thơ sau này hơn là những đứa trẻ không bị nhiễm bệnh. Các dấu hiệu và triệu chứng          Dấu hiệu thông thường nhất là một cục u lồi lên hoặc sưng phồng ở bụng, có thể bị đau. Những triệu chứng có thể xảy ra khác bao gồm giảm cân, ăn kém ngon, cảm giác ốm yếu (buồn nôn) và bị nôn. Bệnh u gan ở trẻ em được chẩn đoán như thế nào          Hàng loạt các xét nghiệm và thăm dò có thể cần làm để chẩn đoán một khối u gan. Chụp siêu âm và X quang sẽ được thực hiện có thể cho biết có khối u ở trong gan không. Các xét nghiệm khác bao gồm chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ hạt nhân sẽ được làm để xác định phạm vi của bệnh, cả bên trong và bên ngoài gan. Các xét nghiệm máu cũng sẽ được tiến hành.          Hầu hết các u nguyên bào gan và ung thư biểu mô tế bào gan sản sinh ra một loại protein được đưa vào dòng máu trong cơ thể. Loại protein này được biết là Alpha- fetoprotein (AFP). Để có thể đo được các mức AFP trong máu, là chất có thể chỉ điểm hữu ích cho biết liệu khối u gan có đáp ứng với điều trị không hay là nó có tái phát lại sau điều trị hay không. Chất AFP còn được biết đến như là một chỉ điểm ung thư.          Bất cứ xét nghiệm và nghiên cứu nào mà bệnh nhi cần làm sẽ được giải thích với bạn. Định nhóm          Để đánh giá sự lan tràn của ung thư, một hệ thống nhóm được gọi là hệ thống lan tràn trước điều trị của bệnh được sử dụng. Hệ thống này sử dụng kỹ thuật chụp cộng hưởng từ  MRI để đo khối lượng ung thư trong gan lúc chẩn đoán (bằng chụp MRI) và được dùng để giúp lập phác đồ điều trị tốt nhất cho từng bệnh nhi.          Hệ thống nhóm này chỉ liên quan đến những khối u gan và được sử dụng trên khắp thế giới, trừ một số trường hợp ở Bắc Mỹ, Đức và Nhật bản.          Quy trình định nhóm này là cần thiết vì những u gan này cần được lấy ra bằng phẫu thuật. Việc định nhóm này chia gan thành bốn vùng phẫu thuật (khu vực) và đưa ra chỉ dẫn đúng từ chẩn đoán loại phẫu thuật cần tiến hành để lấy khối u ra. Việc định nhóm này còn giúp các bác sĩ biết được liệu có cần kèm theo một phẫu thuật ghép gan ngay từ  đầu không.          Nhóm 1: Một phần gan bị ảnh hưởng và khối u có thể được lấy ra bằng phẫu thuật dễ dàng.          Nhóm 2: Hai phần bị ảnh hưởng và khối u có thể được lấy ra bằng phẫu thuật phạm vi rộng hơn.          Nhóm 3: Ba phần gan bị ảnh hưởng và khối u có thể được lấy ra với ca phẫu thuật lớn.          Nhóm 4: Cả bốn phần của gan bị ảnh hưởng và khối u không thể lấy ra mà không có sự thay thế gan cùng với việc ghép gan của một người cho.          Các bác sĩ còn xem xét phạm vi lan tràn của ung thư ngoài gan.          Trong các mạch máu. Đôi khi, khối u xâm nhập vào các mạch máu đi vào hoặc đi ra từ gan. Điều này có thể ảnh hưởng đến loại phẫu thuật cần thiết để lấy bỏ khối u.          Trong bụng. Đôi khi, khối u lan tràn ra ngoài gan và đi vào vùng ổ bụng. Điều này làm cho việc lấy bỏ khối u hoàn toàn không thể thực hiện được.          Trong phổi hoặc các cơ quan khác. Nếu khối u lan tràn ra ngoài gan qua dòng máu (được gọi là bệnh di căn), khối u này thường đi vào phổi. Cứ khoảng một trong số năm trẻ em bị ung thư gan, phổi của của chúng được tìm thấy bị tổn thương khi chúng được chẩn đoán. Các bác sĩ sử dụng kỹ thuật chụp X quang, chụp cắt lớp vi tính CT hoặc chụp cộng hưởng từ MRI để quyết định xem liệu phổi có bị ảnh hưởng không. Điều trị          Điều trị sẽ phụ thuộc vào một số yếu tố, bao gồm loại của ung thư gan (u nguyên bào gan hoặc ung thư biểu mô tế bào gan), nhóm của khối u, và liệu u đã di căn chưa. Việc điều trị luôn luôn bao gồm hoá trị và phẫu thuật. Đối với ung thư biểu mô tế bào gan, việc điều trị có thể còn bao gồm cả việc điều trị chống hình thành mạch hoặc là hoá trị nghẽn mạch (gây tắc mạch mắu nuôi dưỡng khối u).          Ban đầu, việc chẩn đoán sẽ được làm bằng việc lấy một mẫu tế bào nhỏ từ khối u (sinh thiết). Việc này được thực hiện sau khi đã gây mê toàn thân, hoặc là qua da hoặc là qua một mảnh cắt ở trong ổ bụng. Một chẩn đoán  phân nhóm và phạm vi lan tràn (nếu ung thư đã lan tràn) sẽ được xác định, Việc điều trị sẽ bắt đầu bằng hoá trị. Trước khi hoá trị được thực hiện, việc đánh giá nguy cơ được tiến hành. Công việc này giúp các bác sĩ quyết định loại và tổng lượng hoá trị cần thiết.          Nguy cơ trung bình là nhóm 1, 2 và 3.          Nguy cơ cao là nhóm 4 và bệnh đã di căn ra ngoài gan đến các bộ phận khác của cơ thể (bệnh di căn).          Hoá trị liệu là việc sử dụng các loại thuốc chống ung thư (gây độc tế bào) để tiêu diệt các tế bào ung thư. Cách điều trị này thường được sử dụng qua đường tiêm và truyền nhỏ giọt vào một tĩnh mạch. Bác sĩ của bệnh nhi sẽ thảo luận với gia đình bệnh nhi về loại và tổng lượng hoá trị cần thiết, dựa trên kết quả đánh giá nguy cơ của chúng. Đôi khi, điều trị hoá trị bổ sung được đề nghị sau phẫu thuật.          Hoá trị nghẽn mạch là việc truyền thuốc trực tiếp vào một tĩnh mạch đi thẳng vào gan. Rất hãn hữu, phương pháp này có thể được áp dụng cho bệnh ung thư tế bào gan.          Điều trị chống tạo mạch là dùng thuốc ngăn chặn khối u phát triển hệ thống mạch cung cấp máu. Phương pháp này đôi khi được dùng trong việc điều trị ung thư biểu mô tế bào gan. Loại thuốc chống tạo mạch tốt nhất được biết đến là thalidomide. Mặc dù loại thuốc này là nguy hiểm đối với những phụ nữ có mang, thuốc này có thể giúp kiểm soát được sự tăng trưởng của các tế bào ung thư          Phẫu thuật. Tất cả trẻ em có thể được phẫu thuật, phẫu thuật sẽ được tiến hành sau khi điều trị hóa chất. Nếu có khối ung thư trong phổi, và nếu khối u này không hết hoàn toàn sau điều trị hoá chất thì phổi sẽ được mổ trước tiên.  Nếu như khối u gan có thể được cắt bỏ bằng phẫu thuật thì ca mổ sẽ được tiến hành, thường là sau một hoặc hai tuần.          Ở nhiều nước, nếu như khối u đã xâm nhập cả bốn phần của gan (nhóm 4) thì một phẫu thuật ghép gan là cần thiết. Phẫu thuật ghép gan này được khuyên áp dụng đối với bệnh u nguyên bào gan, nhưng chỉ áp dụng trong những trường hợp rất đặc biệt đối với bệnh ung thư biểu mô tế bào gan. Trong một ca ghép gan, toàn bộ gan sẽ được lấy ra và thay vào đó là một gan của người khác. Việc này sẽ được thảo luận với gia đình bệnh nhi ngay từ khi bắt đầu, và họ sẽ dành cho bạn cơ hội để suy nghĩ về việc hiến một nửa gan của mình, hoặc là đối với bệnh nhi để nhận một gan từ một người hiến tặng. Đội ngũ bác sĩ ghép gan sẽ trả lời tất cả các câu hỏi của gia đình bệnh nhi. Việc ghép gan chỉ có thể làm được nếu toàn bộ khối u ở bên ngoài gan đã được loại bỏ. Những ảnh hưởng phụ của điều trị          Việc điều trị thường gây ra những ảnh hưởng phụ, và bác sĩ của bệnh nhi sẽ thảo luận những vấn đề này với gia đình bệnh nhi trước khi việc điều trị bắt đầu. Những ảnh hưởng phụ có thể bao gồm: cảm giác ốm yếu (buồn nôn) và bị nôn, rụng tóc, tăng nguy cơ nhiễm khuẩn, dễ bị vết thâm tím và chảy máu, sự mệt mỏi và ỉa chảy. Những tác dụng phụ muộn          Điều trị hoá chất đã áp dụng trong ung thư gan có thể gây ra những tác dụng phụ muộn. Những tác dụng phụ này bao gồm những vấn đề về thính giác, về thận và có thể cả những vấn đề về tim. Sẽ có tăng nhẹ nguy cơ cho bệnh nhi phát triển loại ung thư khác trong cuộc sống sau này. Hầu hết trẻ em sẽ phát sinh một số tác dụng phụ muộn và vì vậy sẽ cần phải được theo dõi. Bác sĩ của bệnh nhi sẽ giải thích nhiều hơn về bất cứ tác dụng phụ muộn nào có thể xảy ra. Sự tái phát          Nếu như ung thư quay trở lại sau khi điều trị lần đầu, hiện tượng này được biết là một tái phát. Nó có thể tái phát trở lại ở gan hoặc ở các bộ phận khác của cơ thể. Nếu ung thư quay trở lại, thường thì các mức AFP trong máu của bệnh nhi sẽ bắt đầu tăng trở lại (trước khi không có bất kỳ dầu hiệu nào khác được nhìn thấy trên hình chụp cắt lớp vi tính), và đạt tới các mức trên 100. Sự tăng nhẹ mức AFP có thể xuất hiện trong vài tuần sau phẫu thuật, vì vậy gan có thể phục hồi nhiều nhất. Những thử nghiệm lâm sàng          Nhiều trẻ em được điều trị như một phần của một thử nghiệm nghiên cứu lâm sàng. Những thử nghiệm này nhằm mục đích để thay đổi sự hiểu biết của chúng ta về cách tốt nhất để điều trị một bệnh (thường là bằng việc so sánh giữa việc điều trị tiêu chuẩn với một phương pháp điều trị mới hoặc một điều trị chuẩn đã thay đổi). Các bác sĩ chuyên gia tiến hành những thử nghiệm này đối với bệnh ung thư trẻ em. Đội ngũ thầy thuốc của bệnh nhi sẽ nói với gia đình bệnh nhi về việc tham gia từng phần trong một thử nghiệm điều trị (nếu thích hợp) và sẽ trả lời mọi câu hỏi mà họ đưa ra. Bản thông tin thường được cung cấp để giúp đỡ việc giải thích mọi thắc mắc. Việc tham gia vào một thử nghiệm nghiên cứu là hoàn toàn tự nguyện, và gia đình bệnh nhi sẽ được dành nhiều thời gian để quyết định nếu thử nghiệm này thích hợp với con họ. Theo dõi          Khi việc điều trị kết thúc, bệnh nhi sẽ được làm các xét nghiệm máu thường xuyên để kiểm tra mức AFP trong máu (nếu thích hợp), cũng như chụp cắt lớp vi tính và chụp X quang ngực. Hơn ba phần tư trẻ em có bệnh u nguyên bào gan được chữa khỏi, và đối với những trẻ em có những khối u nhỏ tiếp giáp với gan, thậm chí có triển vọng tốt hơn. Kết quả đối với bệnh ung thư biểu mô tế bào gan không được hoàn toàn tốt. Đội ngũ bác sĩ ở bệnh viện có thể cho gia đình bệnh nhi thông tin về kết quả phù hợp đối với con họ.          Nếu gia đình bệnh nhi có những lo lắng riêng về tình trạng và việc điều trị của con họ thì việc tốt nhất là hãy thảo luận với bác sĩ của con họ, các bác sĩ biết rõ chi tiết mọi tình hình của bệnh nhi của mình. Những cảm xúc          Là bậc cha mẹ, sự thật con bạn bị ung thư là một tình hình tồi tệ nhất mà bạn có thể phải đối mặt. Bạn có thể có nhiều những cảm xúc khác nhau, ví dụ như sự sợ hãi, cảm giác tội lỗi, buồn bã, cáu giận và không tự tin. Tất cả những cảm xúc đó là sự phản ứng bình thường và là một phần của quá trình mà nhiều bậc cha mẹ phải trải qua vào một thời kỳ khó khăn.          Bệnh nhi có thể có hàng loạt những cảm xúc khác nhau qua sự từng trải về bệnh ung thư của chúng.

CREDCA